Anemia hemolítica autoinmunitaria Hematología y oncología Manual MSD versión para profesionales

Una vez que se alcanzan valores estables de eritrocitos, se disminuyen gradualmente los corticosteroides con control de la hemólisis mediante pruebas de laboratorio (p. ej., mediante hemoglobina y recuento de reticulocitos). El objetivo es desintoxicar por completo al paciente de los corticosteroides o mantener la remisión con la dosis de corticosteroides más baja posible. Alrededor de dos tercios de los pacientes responden al tratamiento con corticosteroides. En los pacientes que presentan una recidiva tras la interrupción de los corticosteroides o en aquellos refractarios a ellos, se suele utilizar rituximab como fármaco de segunda línea.

La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento michigansportsguy (EMA). En el año 2011 The Clinical Pharmacigenetics Implementation Consortium (CPIC) publicó las primeras guías de dosificación de azatioprina en función del genotipo de TPMT. Realizamos un estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico de 93 pacientes diagnosticados de AHAI en 9 hospitales españoles entre 1987 y 2017, con una mediana de seguimiento de 28 meses.

Anemias hemolíticas por anticuerpos calientes

Debido a que el anticuerpo PCH fija el complemento a bajas temperaturas, la prueba de antiglobulina directa (Coombs directa) es positiva para C3 y negativa para IgG. Los síntomas de anemia hemolítica por anticuerpos calientes tienden a ser secundarios a la anemia. Si el trastorno es grave, puede causar fiebre, dolor torácico, síncope o insuficiencia cardíaca o hepática. La AIHA rara vez se complica con insuficiencia hepática debido a la extensa aglutinación de eritrocitos.

• Si el trastorno es grave, puede causar fiebre, dolor torácico, síncope o insuficiencia cardíaca o hepática.
• Los pacientes con una actividad reducida de TMPT tienen un mayor riesgo de experimentar toxicidad debido a la acumulación excesiva de 6-mercaptopurina.
• El test de genotipado de TPMT no ha demostrado que identifique todos los pacientes con riesgo de toxicidad severa.
• El pronóstico es reservado, hay un 30-40% de mortalidad realizando el tratamiento correcto.

Debe sospecharse anemia hemolítica autoinmune en cualquier paciente con anemia hemolítica (como lo sugiere la presencia de anemia y reticulocitosis). El frotis periférico suele mostrar microesferocitos (véase foto ) y un alto recuento de reticulocitos con pocos o ningún esquistocito, lo que indica hemólisis extravascular. Las pruebas de laboratorio indican típicamente hemólisis (p. ej., aumento de la LDH y la bilirrubina indirecta). Puede haber un volumen corpuscular medio alto (VCM) debido a la reticulocitosis extrema.

Etiología de la anemia hemolítica autoinmunitaria

Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son enfermedades poco frecuentes y heterogéneas en su fisiopatología y comportamiento clínico, siendo el manejo de las mismas fundamentalmente empírico. Otros tratamientos incluyen el uso de fármacos inmunosupresores adicionales, ácido fólico y/o esplenectomía. Alrededor de un tercio a la mitad de los pacientes muestran una respuesta sostenida después de la esplenectomía.

Otros estudios pueden sugerir la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria, pero no son definitivos. La presencia de anticuerpos panaglutinantes en una anemia hemolítica por anticuerpos calientes dificulta las pruebas de compatibilidad con la sangre del donante. Además, las transfusiones podrían sobreagregar un aloanticuerpo al autoanticuerpo, lo que acelera la hemólisis. En la AHAI idiopática por anticuerpos cálidos, los corticosteroides (p. ej., prednisona 1 mg/kg por vía oral 1 vez al día) son el tratamiento estándar de primera línea.

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Si se sospecha criohemoglobinuria paroxística (CHP), debe efectuarse la prueba de Donath-Landsteiner, que es específica para este trastorno. En esta prueba, el suero del paciente se incuba con glóbulos rojos normales a 4° C durante 30 min para permitir la fijación del complemento y luego se calienta a la temperatura corporal. La hemólisis de los eritrocitos durante esta prueba sugiere criohemoglobinuria paroxística (CHP).

Incluso si las células transfundidas se hemolizan, su hemólisis será más lenta que las propias células del paciente, por lo que la transfusión de sangre puede salvar la vida hasta que se pueda realizar una terapia más definitiva. En general, la presencia de policromasia con aglutinación y esferocitosis en un perro clínicamente enfermo, con anemia de presentación aguda, es prácticamente patognomónica de AHI. Las infecciones inexplicables, las ulceraciones de garganta, los hematomas y el sangrado son signos inequívocos de sobredosis. Se debe monitorizar estrechamente el recuento sanguíneo e instaurar las medidas de tratamiento general.

La anemia hemolítica autoinmunitaria se diagnostica por la detección de autoanticuerpos mediante la prueba de antiglobulina directa (de Coombs directa) (véase figura ). Se agrega suero con antiglobulinas a los eritrocitos lavados del paciente; la aglutinación indica la presencia de inmunoglobulina o complemento (C) unido a los eritrocitos. En la anemia hemolítica por anticuerpos cálidos, la IgG casi siempre está presente y también puede hallarse C3 (C3b y C3d). En la enfermedad de anticuerpos fríos, C3 está presente mientras que la IgG generalmente está ausente.

Los hallazgos hematológicos revelan anemias fuertemente regenerativas, moderadas o graves. En el frotis sanguíneo pueden observarse esferocitos (restos de hematíes), macrocitosis y policromasia. La prueba de autoaglutinación en sangre fresca es diagnóstica de AHI, no obstante un resultado negativo no descarta la enfermedad.

La anemia hemolítica es rara en el contexto de un recuento bajo de reticulocitos, pero puede ocurrir y sugiere enfermedad grave. Encontramos altas tasas de respuesta a esteroides, con tratamientos muy prolongados que provocan efectos secundarios y corticodependencia en un tercio de los pacientes. La asociación de esteroides con rituximab en primera línea podría estar indicada en pacientes con bajos niveles de hemoglobina y tipo serológico IgG+C. Las altas tasas de recaída hacen necesario el desarrollo de estudios aleatorizados con nuevos fármacos o la asociación con los ya existentes, que permitan mayor duración de las respuestas y con menores efectos secundarios.